Zirkumskripte Sklerodermie: Eine Studie über Diagnostik, Therapie und Klassifikation

Zirkumskripte Sklerodermie: Definition und Hintergrund

Die zirkumskripte Sklerodermie (ZS) ist ein Spektrum sklerotischer Hauterkrankungen, die je nach Subtyp und Lokalisation verschiedene hautnahe Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen betreffen können. Ein Befall innerer Organe oder eine Entwicklung zu einer systemischen Sklerodermie wird jedoch nicht beobachtet. Die aktualisierte S2k-Leitlinie, die von Kreuter et al. (2024) verfasst wurde, befasst sich mit der Diagnostik und Therapie der ZS und bietet wichtige Handlungsempfehlungen für Mediziner.

Das Ziel der aktualisierten S2k-Leitlinie ist es, medizinisches Fachpersonal bei der optimalen Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie zu unterstützen, indem sie evidenzbasierte und praxisnahe Empfehlungen zur Verfügung stellt.

Klassifikation und Epidemiologie der zirkumskripten Sklerodermie

Die ZS wird in vier Hauptformen unterteilt: limitierte, generalisierte, lineare und gemischte Form. Jede dieser Formen kann weitere Unterformen haben.

Klassifikation

  1. Limitierte Form:
    • Morphea (Plaque-Typ)
    • Morphea guttata
    • Atrophodermia Pierini-Pasini
    • Tiefe Form der Morphea
  2. Generalisierte Form:
    • Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie
    • Disabling pansclerotic morphea
  3. Lineare Form:
    • Lineare zirkumskripte Sklerodermie
    • Lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ en coup de sabre
    • Progressive faziale Hemiatrophie
    • Eosinophile Fasziitis
  4. Gemischte Form

Die ZS hat eine Inzidenz von etwa 27 pro 1 Million Einwohner, wobei sie bei Frauen 2,6- bis 6-mal häufiger auftritt. Das klinische Spektrum ist vielfältig, daher wurde die Klassifikation entwickelt, um die Tiefe, Ausbreitung und Schwere des fibrotischen Prozesses zu berücksichtigen.

Epidemiologie

Die Inzidenzrate der juvenilen ZS liegt bei 3,4 Fällen pro 1 Million Kinder pro Jahr. Die lineare Form tritt im Kindesalter häufiger auf, während die limitierte Form im Erwachsenenalter dominanter ist. Die durchschnittliche Erkrankungsdauer variiert je nach Form.

Methodik und Laborparameter

Die Diagnostik der ZS umfasst Bluttests zur Bestimmung des Basislabors und der antinukleären Antikörper. Bei unklaren Befunden sollte eine Biopsie durchgeführt werden, insbesondere bei tiefen, generalisierten oder linearen Formen. Die ZS ist mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert, daher sollte eine gezielte Anamnese und Untersuchung erfolgen.

Methodik und Scores

Eine MRT des Schädels sollte bei der linearen ZS vom Typ „en coup de sabre“ und der progressiven fazialen Hemiatrophie durchgeführt werden, um eine ZNS-Beteiligung auszuschließen. Der LoSCAT-Score kann zur Quantifizierung der Krankheitsaktivität und -schädigung genutzt werden.

Ergebnisse und Behandlung

Topische Therapie

Die topische Therapie der ZS bei limitiertem Hautbefall erfolgt mit Glukokortikosteroiden, Calcipotriol oder Tacrolimus. Phototherapie, Lasertherapie und systemische Therapie sind ebenfalls wirksam, abhängig von der Form und dem Ausmaß der Erkrankung.

Systemische Therapie

Bei schwerem Haut- und muskuloskelettalem Befall ist Methotrexat die Systemtherapie der ersten Wahl. Ergänzend können systemische Glukokortikosteroide eingesetzt werden.

Chirurgische Therapie

Funktionell notwendige chirurgische Eingriffe sollten hauptsächlich in der inaktiven Phase erfolgen, insbesondere bei der linearen Form der ZS. Plastisch-chirurgische Eingriffe sind bei der linearen ZS vom Typ „en coup de sabre“ oder der progressiven fazialen Hemiatrophie in der inaktiven Phase möglich.

Physiotherapie

Krankengymnastik, manuelle Therapie, Bindegewebsmassage und manuelle Lymphdrainage sind bei Bewegungseinschränkung oder Gelenkkontraktur ergänzend zur Lokal- oder Systemtherapie wichtig.

Limitationen

Die Studie behandelt die Diagnostik, Therapie und Klassifikation der ZS umfassend. Dennoch gibt es einige Limitationen. Die Therapieoptionen sind teilweise auf off-label-Medikationen angewiesen, und die Datenlage zu einigen Behandlungsmethoden wie der Lasertherapie ist noch begrenzt.

 

Literatur:

Kreuter, A., Moinzadeh, P., Kinberger, M., Horneff, G., Worm, M., Werner, R. N., … & Hunzelmann, N. (2024). S2k‐Leitlinie: Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft22(4), 605-621.